2024年4月17日

世界血友病日

2024年4月17日是

第36个“世界血友病日”，

今年的主题是

“认识出血性疾病,积极预防和治疗”，

旨在提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，

促进科学预防和规范化诊疗护理。

世界血友病日宣传海报

01

什么是血友病？

血友病是一种由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。

血友病患者非常脆弱，一旦受到外伤，由于缺乏凝血因子会过度出血。一旦发病，就会伴随终身，不注意就会血流不止，很多患者因没预防造成关节损伤，甚至残疾和瘫痪。

02

症状表现

血友病患者因为出血部位不同，其症状表现多样。主要有6种表现：

 1.出血症状：肌肉内出血、皮下出血、拔牙后出血。

 2.关节挛缩、畸形。

 3.血尿。

 4.口腔内出血、鼻衄。

 5.血友病性关节炎。

 6. 神经症状：因深部血肿的压迫而引起疼痛麻木、肌肉萎缩。

03

血友病会传染吗

血友病是遗传病，不会传染。

04

血友病遗传方式

血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，大约有2/3的患者有明确的家族史。其遗传特点一般为女性携带，男性发病，女性患者罕见。

1.血友病男性+正常女性 ：儿子正常，女儿血友病携带者；

2. 正常男性+女性携带者 ：儿子50%几率血友病，女儿50%几率携带者；

3.血友病男性+女性携带者：儿子50%几率血友病，女儿50%几率血友病或携带者；

4.血友病男性+血友病女性：儿子、女儿均为血友病患者。

应对出血要注意什么？

1

发生出血怎么办？

首先，立即停止活动。肢体部位的出血，需要抬高肢体，局部冰敷，用弹力绷带包扎，但要注意肢体血液的循环情况。同时，家里如果有备用的凝血因子，需要立即注射。

2

关节肌肉疼痛，

不能确定是否出血怎么办？

血友病患者关节肌肉出现疼痛，虽然也可能由其他原因引起，但多数是出血所致。建议立即行凝血因子注射，随后再到医院进一步查找原因。不应该为查找原因而耽误时间，导致出血加重。

3

能在家进行康复治疗吗？

血友病患者的康复治疗最好在康复科医生的指导下进行，由康复科医生对患者进行全面评估，制订合适的康复治疗计划，并定期到医院复查，调整治疗方案。此外，血友病患者无论在哪里做康复治疗，都必须在凝血因子预防输注下进行，以避免治疗过程中发生出血。

4

什么情况需立即到医院就诊？

血友病的家庭治疗虽然重要,但不能代替医院就诊。若发生头面部、内脏等危险部位的出血，需立即到医院就诊。若有条件，去医院前，最好在家先行凝血因子的注射。此外，任何部位发生不明原因的疼痛、外伤后，以及原有的治疗疗效不佳时，都应及时就诊。

我国目前有约13.6万血友病人口，由于规范化预防治疗不足，14岁以下出现残障的约占50%，18岁以上的高达90%。

“治疗血友病，儿童时期才是关键。” 预防治疗的年龄越小，效果越好。与许多遗传性疾病不同的是，血友病患者只需接受长期规律性的规范化治疗，就有望实现“零出血”，回归正常生活。（预防治疗就是没有发生出血的情况下，定期接受凝血因子注射，就像高血压患者长期吃降压药来降低发生心血管疾病风险一样，是血友病规范治疗的重要组成部分，是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗。）建议在发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血后立即开始。如果发生颅内出血，也应该立即开始预防治疗。

血友病科普宣传视频

来源：基本公共卫生服务项目宣传员朱医